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什么是特发性肺纤维化？

　　特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病，病变局限在肺脏，病因不清。

　　按病程有急性、亚急性和慢性之分，本病多为散发，据统计，每年整体人群中的患病率约（2～29）/10万，且呈逐渐增长趋势，估计以每年11%的比例增长。我国作为一个老龄化严重的国家，目前IPF患病人数也是逐年增加，保守估计至少在50万左右。

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　　作为一种慢性间质性肺病，IPF起病隐匿、病情逐渐加重，也可表现为急性加重。IPF诊断后的平均生存期仅2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，IPF被称为一种“类肿瘤疾病”。

　　IPF治疗手段还是比较有限的，目前还未有任何一种-物能够逆转或阻止肺纤维化的发展，但随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究，IPF治疗观念已从单纯抗炎转变为抗纤维化治疗。主要治疗方案如下：

　一、吡非尼酮：

　　吡非尼酮是2015年美国胸科学会/欧洲呼吸协会/日本胸科协会/拉丁美洲胸科协会联合发布的《特发性肺纤维化临床治疗推荐指南》中推荐用于治疗的两个-物之一， IPF患者经吡非尼酮连续服-治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标如FVC和DLCO的下降，延长患者无进展生存期（PFS），同时降低死亡风险。

　　吡非尼酮是一种有效的细胞因子抑制剂，通过调节或抑制某些因子，抑制成纤维细胞的生物学活性，减少细胞增殖和基质胶原合成。同时，吡非尼酮还可抑制炎性介质分泌、减少脂质过氧化等，发挥其抗炎和抗氧化作用。