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什么是特发性肺纤维化?

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　　特发性肺纤维化(IPF)是临床上最常见的一种特发性间质性肺炎，是一种慢性肺疾病，病因不明，其特点是进展的、不可逆的肺实质纤维化，导致肺功能进行性下降。组织学和高分辨率CT(HRCT)表现为普通型间质性肺炎(UIP)，好发于中老年男性。

其临床特征是局限于肺间质间隙的渐进性瘢痕或纤维化，导致肺功能丧失并最终死亡。表现的症状包括干咳、劳累性呼吸困难和疲劳。

　　在疾病晚期，随着血氧水平的降低，皮肤可能会出现蓝染(发绀)，手指末端可能变厚或棒状。随着病情发展，肺动脉高压和右心衰的征象也会被观察到。

　再通俗点解释就是，正常人的肺脏是由数亿个肺泡构成，就好比是一串串的小气球，可以随着人的一吸一呼时而鼓起来、时而瘪下去。

　　而特发性肺纤维化患者的正常肺泡结构被破坏，久而久之形成瘢痕，让“小气球”变硬、失去弹性，无法扩展自如。氧气难以进入患者体内，就会导致呼吸衰竭的发生。

　　一旦患上这种病，有些人的病情会迅速恶化，一半患者在确诊后的两到三年内死亡，5年生存率低于30%，比一些癌症的生存率还

因此，特发性肺纤维化又被形象地称为“不是癌症的癌症”。

　　新一代-物尼达尼布(Nintedanib)能减慢特发性肺纤维化及结疤速度，当中的原理是从源头阻隔促进肺纤维化的讯号，抑制纤维化的情况，减少疤痕组织出现，从而减慢患者的肺功能下降率及急性发病率，有助减慢症状恶化，保持病人生活质素，亦有利降低病人死亡风险。

　　一项研究指出，服用尼达尼布的患者中，他们每年肺功能下降率减低约5成，减低急性发病率亦达6成8，是目前唯一针对此病的-物。患者吴先生表示，在服食此类-物后，虽然肺功能随年纪上升转弱，但服-后无论从血氧量、肺活量、咳嗽等均有明显改善。

　　在过去5年间，IPF的-物治疗取得了明显进步。研究证实尼达尼布和吡非尼酮这两种-物治疗IPF是安全有效的;两者均推荐用于IPF患者。

　　尼达尼布是一种靶向生长因子通路的酪氨酸激酶抑制剂。给予IPF患者的尼达尼布初始处方剂量是每次150 mg，每日口服2次。-物与餐同服，可以无限期持续用-。服用尼达尼布患者常出现腹泻，通常可用止泻-物治疗。如果出现难以控制的副作用，可减量至每次100 mg，每日2次。应定期监测肝功能。

　　吡非尼酮具有抗炎和抗纤维化作用。吡非尼酮处方采用的是14日内剂量递增的方式：第一周内每次口服267 mg(1粒胶囊)，每日3次;第二周内每次口服534 mg(2粒胶囊)，每日3次;此后每次801 mg(3粒胶囊)，每日3次。随后患者可转换为每次服用1片含801 mg吡非尼酮的片剂，每日3次。吡非尼酮需与餐同服，可以无限期持续用-。食欲减退、恶心和呕吐等是其常见副用作，通常可用抗酸-和止吐-。如果出现严重的副作用，需降低每日总剂量(每日6~8粒胶囊)。也可能出现光敏性皮疹。应定期监测肝功能。

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